进行性肌营养不良症(进行性肌营养不良症寿命)

进行性肌营养不良症
肌营养不良又称进行性肌营养不良,这是一种遗传性肌肉病,慢性进行性加重主要表现为肌肉无力和肌肉萎缩,可以大致分为几型,最常见的是假肥大型肌营养不良,包括两型:
1、杜兴氏肌营养不良;
2、贝克型肌营养不良。
肌营养不良还包括强直性肌营养不良症、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良和眼咽型肌营养不良等,各型的表现和遗传方式不尽相同,但多有肌肉的无力和萎缩,有时候伴有心脏的异常。
进行性肌营养不良症( poresive museular dystrophy ,PMD)是一组遗传性肌肉变性疾病,临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,无感觉障碍。遗传方式主要为常染色体显性隐性和X连锁隐性遗传。电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常。组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死再生和脂肪及纤维结缔组织增生,肌肉无异常代谢产物堆积。治疗方面主要为对症治疗。
根据遗传方式起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后,进行性肌营养不良症至少可以分为9种类型:假肥大型肌营养不良症 ,包括Duchenne型肌营养不良症和Becker型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症:、Emery Dreifusss 肌营养不良症、先天性肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼肌型肌营养不良症和远端型肌营养不良症。在这些类型中,DMD最常见,其次为BMD、FSHD和LGMD.
诊断
根据临床表现、遗传方式起病年龄、家族史,加上血清酶测定及肌电图、肌肉病理检查和基因分析,诊断不难。如基因检测阴性或检测所有基因突变点有困难,用特异性抗体对肌肉组织进行免疫组化检测,可以明确诊断。

鉴别诊断
肌营养不良虽然不是不治之症,但是对于该病的治疗也相当困难,由于肌营养不良有多种类型,所以采取的治疗方法也不同。
西医治疗痿证常用激素类、免疫调节剂以及各种神经营养因子等,其效果也仅限于调节病症,毒副作用大,治疗效果不佳。目前,西医治疗痿证尚无特殊针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗痿症有其自身优势,这一点已被广大患者认可和接受。

中医辨证施治“复元奇方饮”以阴阳五行,统一整体,一脏一邪,必然引起其它脏腑损害,独取阳明,从五脏整体论治,从五脏整体论治,从虚实辨证,从整体论治,因人而异,用一阴一阳一阳一真,用一种标本兼治的方法,通过几十年的临床实践,结合现代医学宗承的中医整体思想,用“望、闻、问、切”,并用“阴、阳、表、里、寒、热、虚、实”四诊八纲之法,诊证病情。

预后
进行性肌营养不良症的预期平均寿命大约在25岁左右。进行性肌营养不良症是一种遗传变性疾病,患者可出现进行性加重的肌肉萎缩和肌肉无力,最终导致卧床不起,常常死于肺炎和心衰等并发症。

DMD患者20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭;LGMD2C、2D、2E、2F患者也预后不良。FSHD、BMD、眼型、眼咽型和远端型肌营养不良症患者的预后较好,部分患者寿命可接近正常生命年限。

温馨提语:如若确诊为肌营养不良症需要尽早治疗,患者及家属不要自己吓自己,主要积极医治,遵医嘱用药,医生的目的就是改善患者病症、减少患者痛苦、延长寿命、提高生活质量,让患者及家属安心、舒服、充满信心。建议在医师指导下开展运动,循序渐进,长期坚持。

不管是什么类型的肌营养不良患者,只要能做到及时就医,与医生密切配合,耐心接受治疗,病情是可以得到很好控制的。如果您正在为家人疾病所困扰可微信联系我们咨询一下

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